FOGO SELVAGEM

Posted by DOENÇAS RARAS On terça-feira, 25 de janeiro de 2011 2 comentários



Os pênfigos são doenças que causam o aparecimento de bolhas na pele e, algumas vezes, nas mucosas. Eles têm, como característica comum, a localização das bolhas na camada mais superficial da pele, a epiderme.
Um mecanismo imunológico, de auto-agressão, faz com que anticorpos ataquem a pele, provocando a perda da aderência entre as células da epiderme, o que causa as bolhas.
Existem diferentes tipos de pênfigos. Os 2 principais são o Pênfigo Vulgar e o Pênfigo Foliáceo. O Pênfigo Foliáceo tem uma variedade que ocorre no Brasil, na região centro-oeste e nos estados de Minas Gerais, Paraná e São Paulo, conhecida como Fogo Selvagem.

MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS: 
Pênfigo Foliáceo: conhecido como Fogo Selvagem, acomete principalmente adultos jovens e crianças que vivem em áreas rurais, próximo a rios e em algumas tribos indígenas. A doença caracteriza-se pelo aparecimento de bolhas superficiais, que confluem e rompem-se facilmente, deixando a pele erosada (em carne viva) e formando regiões avermelhadas recobertas por escamas e crostas.
As bolhas começam pela cabeça, pescoço e parte superior do tronco e depois espalham-se por todo corpo, mas não ocorrem nas mucosas. As lesões são dolorosas, com sensação de ardência e queimação, que originou o nome Fogo Selvagem.
Pênfigo Vulgar: é o tipo mais grave e aparece, na maioria das vezes, em indivíduos com idade entre 30 e 60 anos. Em mais da metade dos casos, começa com lesões dolorosas na mucosa oral, semelhantes a aftas. Mais tarde, surgem bolhas na pele contendo líquido límpido, turvo ou sanguíneo, que confluem e rompem-se deixando áreas erosadas, semelhantes a queimaduras, mais profundas que as observadas no Pênfigo Foliáceo.
As lesões também são extremamente dolorosas e o comprometimento da mucosa oral provoca dor ao engolir, dificultando a alimentação, o que contribui para a queda do estado geral do paciente.

ELEFANTÍASE

Posted by DOENÇAS RARAS On sábado, 15 de janeiro de 2011 0 comentários

A elefantíase é o esticamento da pele causado pela superpopulação de parasitas que podem nos contaminar através de picadas de mosquito. Não é incomum na África. Uma doença um pouco diferente é causada através do simples contato da sola do pé com solo contaminado. Em partes da Etiópia cerca de 6% da população sofre do problema e é uma das doenças mais comuns que tornam as pessoas inválidas no mundo. Existem vários esforços para erradicar a doença que se espera que desapareça até 2020.

A elefantíase (filariose linfática) é a filariose mais comum e é causada principalmente pelas espécies Wuchereria bancrofti e Brugia malayi. As larvas do parasita, denominadas microfilárias, são encontradas no sangue de indivíduos infectados e são ingeridas por animais que se alimentam de sangue (hematófagos). Depois de passar parte do ciclo vital dentro destes insetos, as microfilárias são transmitidas a pessoas sadias através de picadas durante uma nova ingestão de sangue. As microfilárias se alojam nos vasos linfáticos, sobretudo nos braços e pernas onde, depois de alguns meses, atingirão a maturidade sexual. Quando adultas, as filarias fêmeas (macrofilárias) podem viver entre 5 e 10 anos em seu hospedeiro e se reproduzem gerando milhares de larvas, as quais passam novamente à circulação sanguinea.


Epidermodisplasia Verruciforme

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A Epidermodisplasia verruciforme é uma doença genética, associada a queda da imunidade celular, sendo suscetível ao HPV ( Papiloma vírus humano). Os primeiros sinais surgem na infância e as verrugas se espalham por todo o corpo ao longo do tempo.

Também conhecida como doença do ‘homem-árvore’, EV é uma doença hereditária extremamente rara que leva a formação de verrugas na pele que nunca param de crescer. Ela costuma se manifestar entre um e 20 anos de idade e afeta normalmente as mãos e os pés. O único tratamento conhecido é a remoção cirúrgica das verrugas que voltam a crescer em seguida, o que exige cirurgias freqüentes.
Em 2007, desde, da Indonésia, teve quase seis quilos de verrugas removidas e hoje necessita novamente de cirurgia para poder utilizar novamente as próprias mãos.




MACRODACTILIA

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Faz parte do grupo IV da classificação internacional. É caracterizado pelo aumento de um ou mais dedos, podendo acontecer isoladamente ou como parte de uma síndrome congênita. Existem quatro classificações mais usadas na literatura:

Classificação de De Laurenzi – Diferenciação pela taxa crescimento
Estática
Progressiva
Classificação de Temtamy e McKusic – Distinção de Síndromes
Isolada
Verdadeira
Estática
Progressiva
Pseudomacrodactilia
Sindrômica
Classificação de Kelikian
Lipomatosa
Neurofibromatosa
Hiperostótica
Classificação de Flatt – Processo da doença.
Tipo I – Macrodactilia e lipofibromatose
Tipo II - Macrodactilia e Neurofibromatose
Tipo III - Macrodactilia e Hiperostose digital
Tipo IV - Macrodactilia e Hemi hipertrofia

A doença é rara e se chama macrodactilia. Lui Hua é o nome do cara que tem o dedo tão gigantesco que necessitou de um mutirão de 20 cirurgiões plásticos numa cirurgia histórica que levou sete horas ininterruptas para reduzir a mão do cara a proporções mais aceitáveis. A cirurgia só foi possível porque nos últimos anos o crescimento dos dedos de Lui estabilizou. Já está marcada uma nova cirurgia-mutirão para dar continuidade ao trabalho.